运动神经元病（Motor Neuron Disease，MND）起病隐匿，呈慢性进行性发展，临床特征为上、下运动神经元受损的症状和体征共存，表现为肌无力、肌萎缩、锥体束征的不同组合，而感觉和括约肌功能一般不受影响。本病病程短至数月，长者10余年，平均约27～52月，多因呼吸肌麻痹或呼吸道感染而死亡。迄今西医尚无任何特效治疗能够改变疾病的转归。王世龙医师采用五龙荣肌汤治疗运动神经元病可显著改善症状，减缓疾病进程，提高患者生活质量。
MND以气虚为主，当分期辨证
MND患者临床上主要表现为肢体筋脉迟缓，软弱无力，不能随意运动，肌肉萎缩，伴有神疲乏力、少气懒言、面色无华等症状，属祖国医学“痿病”的范畴。其症候特征显示，病机关键在于以气虚为主，初期主要从四肢起病，肢体萎软，气短声低，纳呆便溏，病位多在脾胃，脾主肌肉、四肢 ( 如《素问·痿论》称 “脾主身之肌肉”) ，为后天之本，气血生化之源，生成宗气，脾胃虚弱则无以化生气血，肌肉失于濡养，发为痿证，归结宗气的亏损。阳明脾胃在治疗痿证中具有特殊意义。
到了中期，患者肢体萎弱无力逐渐加重，出现腰酸耳鸣等症状，说明疾病的发展已伤及肾，病位在脾肾，肾藏精、主骨、生髓。肾主身之骨髓，为先天之本，肾精化生元气，命门火衰，阳气不能达于四末，故见肢体痿弱无力，即宗气和元气俱虚，在此基础之上又可出现阳虚或阴虚的症状。气虚日久，精液无以化生，伤及阴液，痿证与脾、肾的关系，脾肾之亏损而致痿。
痿证是由“元气败伤”与“真阳衰败”引起，并非尽是阴虚火旺，所以诊疗过程中，应首辨寒热虚实，方施以治疗。后期则见四肢肌无力进一步加重，吞咽呛咳，呼吸困难，胸闷气短，呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡，说明此阶段患者肺脾肾俱虚，病情危重，伤及元气、宗气和肺气。此外，MND与中医的肝也有密切的关系，肝主筋，其华在爪，若肝血亏虚，筋脉不得濡养，而发为筋痿。《临证指南医案 ·痿》邹滋九指出：“盖肝主筋，肝伤则四肢不为人用。”肾精不足，水不涵木，肝血失养，或脾气虚弱，则血液生化无源而血虚，或统摄无权而出血，均可导致肝血不足，血不养筋，而致痿。
补气法为主要治则，应分期论治
王世龙医师结合临床多年实践，以及中医各家思想，总结出八纲辨证中辨“寒热虚实”乃重中之重，将西医辨病与中医辨证相结合，衷中参西，指出MND的病机主要以气虚为主，补气应贯穿治疗的始末，分阶段疗法。
初期：补中益气，使用黄芪、白术配伍党参，补脾益气，培补机体正气，茯苓、陈皮等在健运脾胃的基础上借脾胃运化输布功能发挥药效，使水湿浊瘀得化，佐以升麻、柴胡升提下陷之中气；
中期：在补气的基础上，培补元气，阳虚明显时，加用制附子、肉桂、鹿角霜等赔补肾中元阳、温里祛寒，杜仲、巴戟天、淫羊藿、菟丝子等补肝肾、强筋骨、强腰膝，配以当归养血和血、共补肝肾精血；若见阴虚显著，再用熟地黄、黄精、女贞子等滋阴益气、养肝补脾、填精补髓；
晚期：培补宗气、元气、肺气。三气同补，重用党参益元气、补肺气，生津液，黄芪大补脾肺之气，山药益气、补肺脾肾。
但临床上患者病情复杂，往往伴有很多兼夹症状，如夹湿、夹痰、夹热、夹瘀，须配以祛湿、化痰、清热、行瘀。在调补气血、滋阴扶阳的基础上，还当加以柴胡、郁金等疏肝柔肝。加以生地、黄芩寒凉之品佐治，寒热并用。
医案举隅
例1: 傅某某，女，36 岁，初诊：2018年12月21日。主诉： 四肢肌萎缩无力1年余，构音不清1年，加重2月。患者于2017年6月无明显诱因出现右手无力，握力及灵活性差，症状逐渐加重，向上发展出现右上肢抬举无力，不久左上肢亦出现无力，并且伴有肌肉跳动，2017年10月开始出现构音不清，言语含糊，并相继出现饮水呛咳，进食缓慢。双上肢无力逐渐加重，影响日常生活及工作，双下肢亦 出现无力，行走不便，蹲起及上下楼费力。2018年4月就诊于上海华山医院，诊断为“运动神经元病”，予以“利鲁唑”口服，服用1周因副反应太大而放弃，为进一步诊治，来我处就诊。
刻下：患者神疲乏力，言语含糊，双上肢抬举无力，双手指无法伸展，握力及灵活性差，肌跳，伴构音不清、饮水呛咳、吞咽及进食缓慢，食欲差，夜寐不安，大小便正常。查体：神志清楚，构音障碍，双上肢肌张力增高。舌淡红，苔薄，脉细弱。
患者中年女性，平素饮食不节，后天失养，脾胃受损，气血生化乏源，故见神疲乏力，构音不清，肝藏血，主筋，肾藏精，主骨。精血不足，筋脉失于濡养，故至双上肢抬举无力，筋脉拘急，则双手指无法伸展，握力及灵活性差，处于MND 早期阶段，证属脾胃亏虚，肝肾不足，治以益气健脾，补益肝肾。
药用：黄芪30g，白术12g，陈皮6g，升麻9g，党参18g，茯苓18g，熟地9g，山药30g，牛膝18g，山楂12g，甘草6g，当归12g，葛根27g。
二诊：服用30剂后，肌跳明显好转，食欲增加，自觉身体状况较前有所改善，现一直门诊治疗，病情并无继续恶化，证见平稳。
例2：吴某某，女，65岁，初诊：2016年11月18日。因肢体无力1年余就诊。患者2015年10月无明显诱因下出现双下肢肌力进行性下降，可行走，2016年7月双下肢已不能站立，双上肢继以出现无力，不能移动抬起，言语清楚，无饮水呛咳，至上海市华山医院诊治，诊断为运动神经元病，予以辅酶Q10、注射用鼠神经生长因子等营养神经，康复训练后病情未见明显好转，遂来我处。
刻诊：面色萎黄无华，四肢软弱无力逐渐加重，神疲肢倦，肌肉萎缩，少气懒言，四肢不温，无头晕头痛，无四肢疼痛，无饮水呛咳，无胸闷胸痛，无进行性消瘦，纳呆便溏，夜寐安。
舌淡苔薄白，脉细弱。辅检：2016年7月7日行肌电图检查：提示神经源性损害肌电改变，累及上下肢肌和T8椎旁肌以及斜方肌。脊髓前脚细胞损害可首先考虑。患者老年女性，脾胃虚弱，气血运化失调，气血不足则肢体筋脉失于濡养，故见四肢无力；脾胃气虚，运化失职，故见纳呆便溏；脾虚化源不足，肾阳亏虚，不能充达、温煦肢体、肌肉，则见神疲肢倦、四肢不温；气血不能上荣于面，故见面色萎黄无华；脾气虚，气血化生不足，脏腑功能衰退，则见少气懒言。舌淡苔薄白，脉细弱，亦为脾肾阳虚之征，患者已经进入MND的中期，治以补气健脾，培补元气，温肾扶阳。
处方：黄芪45g，白术12g，陈皮9g，升麻9g，柴胡9g，党参18g，茯苓18g，鹿角胶霜9g（先煎）， 肉苁蓉9g，桂枝12g，制附子6g（先煎），山药3g ，牛 膝18g ，杜仲9g，黄芩12g，甘草6g，当归12g。
二诊：患者面色面色稍有光泽，神疲肢倦稍有好转，四肢不温减轻，自觉四肢较前有力，胃纳可，二便调，夜寐安。舌淡苔薄白，脉细。继续原方治疗。此后复诊，证见稳定。
对于MND西医尚无有效的治疗方法，从中医药中探索有效方药，有重要价值。通过理论加临床总结出补气法贯穿治疗运动神经元病始末，根据临床具体变症，佐以温阳、滋阴等方法，在治疗此病中具有一定的成果，能从整体上缓解患者的痛苦，改善患者的身体状态、生活质量，延缓病情的发展。
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凉拌小鹿子 2022-05-31 0