小朋友，男，5岁。因...
- 我药你笑
- 2022-06-26 04:26:40
小朋友，男，5岁。因“血尿、进行性脸色苍黄伴四肢无力1 天”入院。妈妈告诉医生，小朋友入院前1 天食用大量新鲜蚕豆后，就出现这种情况。
酱油样小便、脸色苍黄、肢体无力、尿量减少伴有呕吐、纳差、低热，无腹痛、惊厥、昏迷，曾在当地医院查尿常规潜血(++)、白细胞(+)、蛋白质(+++)，给予对症治疗后，病情无好转，并出现精神差、嗜睡、少尿，遂来我院。患儿为第1胎第1产，足月顺产，平素体健，家族人员未出现此类病症。
进过一系列检查，包括实验室检查G-6-PD活性降低，诊断蚕豆病、急性肾功能衰竭。
治疗上予以心电监护、开通静脉通道、扩容、纠酸、碱化尿液、利尿、输注红细胞悬液、大剂量甲泼尼龙静滴、维持内环境稳定、抗感染对症支持等综合治疗后患儿尿量仍显著减少，复查肾功能：肌酐546.9 μmol/L，尿素氮52.23 mmol/L。加用中药颗粒剂保留灌肠、直肠透析治疗7 天(生大黄18 g、炒槐花10 g、煅龙骨30 g，锻牡蛎30 g，灸黄芪10 g，牡丹皮6 g，川芎6 g，每天1剂)，患儿尿量逐渐增多，再次复查肾功能：肌酐60 μmol/L，尿素氮13.3 mmol/L，后好转出院。
医生表示：蚕豆病是G-6-PD基因缺陷引起的疾病。不能根治，关键在于预防，有条件的地区要进行G-6-PD缺陷筛查，尤其在新生儿期。该病通过食用新鲜蚕豆、蚕豆制品或服用含有类似氧化剂的药物数小时或1～2 天内发病，母乳喂养儿还可因其母进食生蚕豆而发病。该病起病急，进展迅速，病情比较重。临床表现以溶血性贫血为主，严重可合并急性肾功能衰竭及酸碱失衡等。病情危重症如不及时治疗,常导致发病后死亡。
儿科用药安全 ！
｜参考文献：陈大燕,胡超,苏锋.蚕豆病并发急性肾功能衰竭1例[J].临床合理用药杂志,2019,12(28):20+22.
酱油样小便、脸色苍黄、肢体无力、尿量减少伴有呕吐、纳差、低热，无腹痛、惊厥、昏迷，曾在当地医院查尿常规潜血(++)、白细胞(+)、蛋白质(+++)，给予对症治疗后，病情无好转，并出现精神差、嗜睡、少尿，遂来我院。患儿为第1胎第1产，足月顺产，平素体健，家族人员未出现此类病症。
进过一系列检查，包括实验室检查G-6-PD活性降低，诊断蚕豆病、急性肾功能衰竭。
治疗上予以心电监护、开通静脉通道、扩容、纠酸、碱化尿液、利尿、输注红细胞悬液、大剂量甲泼尼龙静滴、维持内环境稳定、抗感染对症支持等综合治疗后患儿尿量仍显著减少，复查肾功能：肌酐546.9 μmol/L，尿素氮52.23 mmol/L。加用中药颗粒剂保留灌肠、直肠透析治疗7 天(生大黄18 g、炒槐花10 g、煅龙骨30 g，锻牡蛎30 g，灸黄芪10 g，牡丹皮6 g，川芎6 g，每天1剂)，患儿尿量逐渐增多，再次复查肾功能：肌酐60 μmol/L，尿素氮13.3 mmol/L，后好转出院。
医生表示：蚕豆病是G-6-PD基因缺陷引起的疾病。不能根治，关键在于预防，有条件的地区要进行G-6-PD缺陷筛查，尤其在新生儿期。该病通过食用新鲜蚕豆、蚕豆制品或服用含有类似氧化剂的药物数小时或1～2 天内发病，母乳喂养儿还可因其母进食生蚕豆而发病。该病起病急，进展迅速，病情比较重。临床表现以溶血性贫血为主，严重可合并急性肾功能衰竭及酸碱失衡等。病情危重症如不及时治疗,常导致发病后死亡。
儿科用药安全 ！
｜参考文献：陈大燕,胡超,苏锋.蚕豆病并发急性肾功能衰竭1例[J].临床合理用药杂志,2019,12(28):20+22.
