西安不满2岁患儿住院西药费55万元？妈妈：对曝光不知情；用药经同意，感谢医院救孩子的命

【西安不满2岁患儿住院西药费55万元？妈妈：对曝光不知情；用药经同意，感谢医院救孩子的命】55万药费患儿妈妈发声感谢医院近日，一张西安交通大学附属第二医院儿科神经康复病区住院收费票据在网上传播。票据显示，一名由该院小儿内科收治的患儿8月17日开始住院，8月21日出院，4天时间总共花费553639.2元，其中仅西药费就达到55万多元，有网友称这是天价医疗费，质疑医院高额收费。

患儿妈妈：用药经我同意   感谢医院救了孩子的命  
视频中上传的住院收费票据显示，这4天里医院收取床位费620元，化验费930元，护理费80元，检查费1555元，诊查费120元，最贵的是西药费，高达550177.2元。票据同时显示，这次治疗医保统筹支付570.25元，个人支付553068.95元。
其中，高达55万元的西药费备受关注。9月4日晚，华商报记者辗转联系到该患儿的妈妈，她表示票据是在自己不知情的情况下发出去的，自己并没有向任何人或者任何部门、媒体投诉、反映过55万元的西药费用有何不妥，也没有发过朋友圈，只是在保险报销时提供过票据，不知道究竟在哪个环节被不知情者泄露，继而引发误解。
“我孩子得的脊髓性肌萎缩症，是罕见病，需要用进口药诺西那生钠治疗，用药是我同意的，我很感谢交大二附院救了我孩子的命，医生和护士对患者真的很好，这个药品交大二附院没有多收一分钱。”该家长表示，自己也很感谢保险公司。希望媒体不要捕风捉影，发之前应先核实一下，现在已经影响到一个普通家庭的正常生活，更担心影响到孩子的治疗。她说，孩子不幸得了罕见病，作为家长，只想尽一切努力为孩子争取哪怕一线生机，诺西那生钠就是孩子的救命药，从以前到现在，自己只想安安静静地给孩子看病，不想被外界打扰。
 
医院：患儿为罕见病    若不积极治疗生命可能随时终止  
9月4日，西安交大二附院相关工作人员向记者证实，患儿是一名不满2岁的小女孩，因四肢无力，运动落后，两个月前来到医院儿童病院求诊，最终确诊为脊髓性肌萎缩症(SMA)，该病系罕见的遗传性疾病。若不积极治疗，患儿将逐渐出现多系统的功能损害，最终会出现呼吸衰竭，随时有生命终止的可能。
     交大二附院是西北五省唯一一家儿童SMA诊疗中心，据全国著名儿童神经疾病专家、交大二附院儿童病院黄绍平教授介绍，脊髓性肌萎缩症(SMA)是一类由脊髓前角运动神经元变性导致肌无力、肌萎缩的罕见疾病。发病率大约万分之一。2018年5月，该病被列入国家卫生健康委员会等部门联合制定的《第一批罕见病目录》，是排位第二的神经肌肉罕见病。婴幼儿期发病的患儿，很大概率无法活到2岁。因此，SMA也被称为2岁以下婴幼儿的“头号遗传病杀手”。其诊治需要儿童神经专业、呼吸专业、骨科/脊柱专业、康复专业、临床营养专业等多学科的综合管理和评估，最大程度改善患者的生活质量。
     该院儿童病院神经专业团队为患儿制定了详细的治疗方案。根据临床表现及基因检查结果，依据中华医学会遗传学分会遗传病临床实践指南撰写组发表的《脊髓性肌萎缩的临床实践指南》，患儿无药物使用禁忌症，因此和家长沟通后，并且签署知情同意，使用诺西那生钠进行治疗。
诺西那生钠是渤健公司（Biogen Idec Ltd）研发，2016年12月23日首次在美国获批，是全球首个精准靶向治疗SMA的药物，通过提高SMA患者的SMN蛋白水平，改变疾病的进程并改善预后。2019年2月份经过国家药品监督管理局引进国内，当年就在西安交大二附院儿童病院SMA诊疗中心用于临床治疗该病患儿。
    
该药处于市场垄断   价格高昂已纳入国家医保谈判日程
据了解，诺西那生钠进口落地的价格是全国统一的，2019年诺西那生钠注射液获得国家药监局批准上市，售价为70万一针，目前已经降价，现在是55万元。在药物使用方面，公立医院实行的是“药品零加成”。该药处于市场垄断，价格一直居高不下，在很多国家都属于普通民众难以负担的高价药物。
如此天价药品，给患者家属带来沉重负担，广东等地患者曾呼吁纳入医保，国家医保局回应称，诺西那生钠注射液自2019年在国内上市以来，已被纳入医保谈判日程，国家希望和相关药企业谈判，将药物价格降下来，进而满足SMA患者的需要。
那么，孩子身体发育出现哪些症状，家长就应该警惕起来了呢？交大二附院小儿内科副主任、小儿神经疾病专家杨琳教授提醒家长，SMA患儿最典型表现为运动发育落后，即孩子正常运动发育为竖头、翻身、坐、爬、站、走这样一个过程，但是这类孩子从早期可以发现全身松软非常严重。如果父母发现孩子到三个月头枕不住特别软，四肢活动相对较少，但智力、发音、眼神又与正常孩子无异，运动发育和同龄孩子相比明显偏落后且松软这是最常见表现。另外识别孩子是不是松软，可以让孩子趴在家长胳膊上面，如果像一个拱桥搭下来很难把头抬起来、四肢蹬起这是最简单的检查方法，头下垂腿下垂这样子可以帮助识别。
华商报记者 李琳